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问题描述：

[单选] 与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是
A．LYST B．PRF1 C．STXBP2 D．BRAF E．STX11
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男性，36岁。诊为慢粒1年后出现发热、出血，贫血加重，脾肋下5cm，骨髓检查：原淋占90％，POX染色阴性正确的治疗是
女性患者，57岁，反复头晕乏力、眼花近半年，3天前出现左侧肢体活动受限。血压165/97mmHg时，神志清楚，四肢末端发绀，心肺正常，左上、下肢肌力Ⅲ级，右侧正常。血白细胞12乘以十的九次方/L，血红蛋白178g/L，红细胞5．96乘以十的十二次方/L，血小板422乘以十的九次方/L，核型Ph染色阴性该患者可给予的药物治疗是
女性，16岁，阵发性腹痛伴发热、便血3天，双下肢可见多发的针尖样出血点，两侧膝关节轻度肿胀、活动受限，腹软，左下腹有压痛。血红蛋白110g/L，血白细胞9．6乘以十的九次方/L，血小板105乘以十的九次方/L，尿蛋白（+），红细胞（+），透明管型0～2个/HP；血清总补体和C3测定正常。对该患者治疗的关键是
女性，14岁，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血红蛋白120g/L，白细胞11乘以十的九次方/L，血小板7乘以十的九次方/L，骨髓示增生活跃，粒系、红系正常，全血可见巨核细胞32个。对该患者不应选的应急处理是
女性，21岁，月经量增多伴下肢反复瘀点2年，肝脾未触及。血红蛋白105g/L，血白细胞4．2乘以十的九次方/L，血小板20乘以十的九次方/L，网织红细胞0．03；骨髓有核细胞增生活跃，巨核细胞182个，巨核细胞形成血小板少。对该患者应首选的检查是
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